:: GATMO Grupo de Apoio ao Transplantado de Medula Óssea ::

Imunodeficiência é um grupo de doenças, caracterizadas por um ou mais defeitos do sistema imunológico. Como conseqüência destas alterações, o indivíduo se torna mais propenso a apresentar grande número de infecções.
Existem dois grupos de alterações imunológicas, mais frequentes:
- Imunodeficiências primárias ou congênitas;
- Imunodeficiências secundárias ou adquiridas.

O primeiro grupo é constituído por defeitos hereditários, provenientes dos pais e resultam em um aumento da suscetibilidade às infecções e que são freqüentemente manifestadas na primeira ou na segunda infância, mas algumas vezes são detectadas clinicamente só na vida adulta.O segundo grupo é constituído por defeitos não hereditários, mas secundários a outras condições, como, por exemplo, desnutrição e infecção pelo HIV (vírus causador da AIDS), doenças auto-imunes ou parasitárias.

Imunodeficiência Combinada Severa (SCID) ou Síndrome Wiskott-Aldrich

A "Imunodeficiência Combinada Severa" (SCID, por suas siglas em inglês), nome aplicado a um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizados por desenvolvimento defeituoso ou função defeituosa dos linfócitos B e T, com comprometimento do sistema linfático e deficiência da imunidade humoral (células B) e celular (células T).
Estes distúrbios manifestam-se dentro do primeiro ano de vida com infecção oral por fungos, em alguns casos diarréia crônica, bloqueio do desenvolvimento e, no final, infecções graves por bactérias, vírus, fungos, protozoários ou outros organismos.
O índice de mortalidade por causa da SCID durante o primeiro ano de vida é extremamente elevado, seja por falta de diagnóstico, diagnóstico tardio ou por impossibilidade de acesso a um tratamento adequado.
Uma vez diagnosticada a SCID as crianças afetadas necessariamente devem ser mantidas em ambientes estéreis, totalmente protegidas e isoladas, nutridas com alimentos rigorosamente esterilizados, sendo tratadas com misturas de gamaglobulinas humanas (anticorpos purificados coletados de milhares de pessoas), e, conforme o caso, com antibióticos, antivirais e antifúngicos. O contato com os pais e com o exterior pode ser possível, mas obedecendo a escrupulosos procedimentos para evitar infecções. Assim mesmo esses procedimentos todos são apenas paliativos para preservar a sua vida por um curto tempo enquanto esperam o tratamento.
Existem diferentes formas de tratamento, dependendo da imunodeficiência. Algumas modalidades de tratamento consistem de medicações para estimular a produção de glóbulos brancos, a reposição mensal de anticorpos, a terapia gênica (ainda não disponível no Brasil), e o transplante de medula óssea, já realizado em nosso país para várias imunodeficiências. O mais importante é que as imunodeficiências sejam corretamente diagnosticadas, para que o tratamento mais adequado seja indicado o mais precocemente possível.






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